Įgimtų širdies ligų diagnostika ir gydymas

APIBRĖŽIMAS
 Įgimtos širdies ydos – širdies struktūrų ir stambiųjų kraujagyslių vystymosi patologija.

Neišnešiotų naujagimių atviras arterinis latakas (AAL) – kraujagyslė, jungianti nusileidžiančiąją aortą su plautiniu kamienu, išlikusi atvira po gimimo.

Hemodinaminė įgimtų širdies ydų klasifikacija.

-Nuo arterinio latako priklausomos ydos: aortos vožtuvo stenozė, aortos koarktacija, kairiosios širdies hipoplazijos sindromas, aortos lanko nutrūkimas.

-Įgimtos širdies ydos su kliūtimi (obstrukcija) dešiniojoje širdies pusėje: plautinės arterijos vožtuvo stenozė, plautinės arterijos stenozė, plautinės arterijos atrezija, triburio vožtuvo atrezija, Fallot tetrada.

-Stambiųjų kraujagyslių transpozicija

-Įgimtos širdies ydos, nepriklausomos nuo AAL: prieširdžių pertvaros defektas, skilvelių pertvaros defektas, atrioventrikulinės pertvaros komunikacija, atviras arterinis latakas.

-Kombinuotosios sudėtingos širdies ydos – visiškai anomalus plaučių venų drenažas su plaučių venų obstrukcija, bendras skilvelis, bendras arterinis kamienas.

DIAGNOSTIKA.

Anamnezė:

-Įgimtos širdies ydos šeimoje;

-Paveldima patologija;

-Antenatalinė diagnostika (nustatyta vaisiaus raidos patologija, ĮŠY ir kt.).

Klinika:

1 lentelė. Klinikiniai įgimtų širdies ydų požymiai

Ūmios širdies perkrovos spaudimu klinika:

-Staiga 3–5 gyvenimo parą arba vėliau, t.y. 2–3 savaitę po gimimo atsiranda hipoperfuzija, hipotenzija, metabolinė acidozė, vidaus organų hipoperfuzija.

-Kardiogeninio šoko požymiai: naujagimis, kurio būklė buvo gera, staiga nustoja žįsti, tampa vangus, mieguistas, pakinta jo kūno spalva, oda tampa pilkšvai melsva, „marmurinė“, vėsi, padažnėja kvėpavimas (tachipnėja).

-Auskultuojant girdima tachikardija, gali būti galopo ritmas.

-Atsiranda inkstų funkcijos nepakankamumas (oligurija, anurija).

Klinikiniai „mėlynųjų“ širdies ydų požymiai.

-Greitai po gimimo palaipsniui tampa matoma generalizuota odos cianozė.

-Tachipnėja.

-Įvairaus stiprumo šiurkštus sistolinis ūžesys.

Širdies perkrovimo tūriu klinika.

-Klinikinių požymių atsiranda palaipsniui, naujagimio būklė blogėja lėtai.

-Maitinimo metu naujagimis dažnai kvėpuoja, nesuvalgo reikiamo pieno kiekio, pavargsta žįsdamas, priauga mažai svorio.

-Ilgainiui tachipnėja atsiranda ir ramybės metu.

-Auskultuojant širdį girdimas pučiamasis, šiurkštus sistolinis ūžesys.

-Palpuojant pilvą, apčiuopiamos padidėjusios kepenys.

-Gali būti periferinių edemų.

Klinikiniai neišnešiotų naujagimių atviro arterinio latako požymiai.

Klinikinių požymių atsiranda dažniausiai 5–7 parą po gimimo:

-kvėpavimo nepakankamumo požymiai (padažnėjusi apnėja, tachipnėja, gausūs krepitaciniai karkalai plaučiuose, didėjantis deguonies poreikis, DPV, CPAP būtinybė);

-širdies nepakankamumo požymiai, tachikardija ir didelis pulsinis spaudimas (dėl sumažėjusio diastolinio spaudimo), sustiprėjęs širdies trinksnis, šiurkštus sistolinis ūžesys;

-nestabili kraujo dujų sudėtis (PaO2, ­PCO2).

Kiti diagnostikos metodai:

-Pulsoksimetrija;

-Hiperoksijos testas;

-Tiesinė krūtinės ląstos rentgenograma;

-EKG;

-Širdies echoskopija;

-Kompiuterinė tomografija, naudojant kontrastą sukeliančių medžiagų;

-Širdies magnetinio rezonanso tomografija.

GYDYMAS.

Nuo AAL priklausomos įgimtos širdies ydos:

Prostaglandino E1 infuzija (PGE1). Indikacijos. Nuo AAL priklausomos plautinės arba sisteminės kraujotakos atvejais, jei yra sunki cianozė (SaO2 < 80 proc.), metabolinė acidozė (pH < 7,3), šoko požymių. PGE1 švirkščiama į periferinę arba centrinę veną. Šalutinis PGE1 infuzijos poveikis: apnėja, hipotenzija, kūno temperatūros pakilimas. Atsiradus apnėjai būtina naujagimį intubuoti ir ventiliuoti, nemažinant prostaglandino dozės ir nenutraukiant PGE1 infuzijos.

2 lentelė. Prostaglandino E1 dozavimas

Sisteminės ir plautinės kraujotakos subalansavimas, jei yra kritinė obstrukcija kairiojoje širdies pusėje: PGE1 infuzija ir adekvati ventiliacija, nepadidinant plautinės kraujotakos (teigiamas slėgis iškvėpimo pabaigoje 4–6 cm H2O, ventiliacija kambario oru, palaikant SaO2 75–85 proc. ribose ir stengiantis, kad neatsirastų respiracinės alkalozės).

Endotrachėjinė intubacija.

Miokardo inotropijos gerinimas 3–5 µg/kg kūno svorio/min. dopamino infuzija. Jeigu AKS stabilus, galima skirti milrinono į periferinę veną, pradinė įsotinamoji dozė – 50 µg/kg kūno svorio, vėliau – 0,25–0,75 µg/kg kūno svorio/min.

Hipoglikemijos ir hipokalcemijos koregavimas.

Naujagimio perkėlimas į specializuotą širdies chirurgijos centrą.

Vidutinio sunkumo ir sunkios stenozinės ydos (PAVS, PAS, FaT, AoS). Kartais skiriamas ilgalaikis gydymas metoprololiu: geriama 1 mg/kg kūno svorio 1–2 kartus per dieną.

Įgimtos širdies ydos, pasireiškiančios dekompensuotu staziniu širdies nepakankamumu:

-Furozemidas. Pradinė dozė – 0,5–2,0 mg/kg kūno svorio į veną kas 6–12 val., kartais skiriama nuolatinė furozemido infuzija. Dažnai kartu su furozemidu skiriama spironolaktono (kalį sulaikančio diuretiko).

-Kai yra kardiogeninio šoko požymių, vartojama 3–10 µg/kg kūno svorio/min. dopamino arba epinefrino nedidelėmis dozėmis (< 0,05 µg/kg kūno svorio/min.). Dobutaminu gali būti gydomas dekompensuotas širdies nepakankamumas (pradedama nuo 5 µg/kg kūno svorio/min. dozės).

-Lėtinio stazinio širdies nepakankamumo atvejais skiriama intraveninio arba geriamojo digoksino.

3 lentelė. Digoksino dozavimas

-Taip pat gali būti skiriama fosfodiesterazės III inhibitoriaus milrinono.

-Pokrūvio koregavimas.

-Teigiamo slėgio ventiliacija sumažina KS sienelės stresą, deguonies poreikį ir pokrūvį.

-Kaptoprilis. Skiriama 0,1–0,5 mg/kg kūno svorio dozė. Ji geriama kas 8 val.

-Širdies dažnio koregavimas.

Neišnešiotų naujagimių AAL gydymas:

-Adekvati kvėpuojamoji terapija.

-Paros skysčių poreikio ribojimas.

-Skiriama ibuprofeno ar indometacino (3 dienų kursas):

Ibuprofeno dozavimas: 10 mg/kg kūno svorio į veną pirmą gydymo parą, po 5 mg/kg kūno svorio kitas dvi paras.

Indometacino dozavimas:

-naujagimiams 2–7 gyvenimo parą į veną švirkščiama 0,2 mg/kg kūno svorio pirmą parą, po to dvi paras po 0,1 mg/kg kūno svorio;

-naujagimiams nuo 8 gyvenimo paros į veną švirkščiama 0,2 mg/kg kūno svorio pirmą parą, po to dvi paras po 0,25 mg/kg kūno svorio;

-vidutinio dydžio ir hemodinamiškai reikšmingo AAL atvejais indometacinas gali būti vartojamas geriamųjų miltelių forma po 0,2 mg/kg kūno svorio vieną kartą per dieną 3 dienas.

Chirurginis gydymas.

Įgimtų širdies ydų eigos vertinimas ir gydymo taktika:

Nereikšmingos šuntinės ydos (mažas ar vidutinio dydžio PPD, mažas ar vidutinis AAL, mažas SPD):

-Klinikiniai požymiai dažniausiai nematomi, gydymas nereikalingas.

-Naujagimio būklę turi stebėti neonatologas, šeimos gydytojas.

-Siųsti vaikų kardiologo konsultacijai neatidėliojant pirmąjį gyvenimo mėnesį.

Reikšmingos šuntinės ydos (didelis PPD, didelis AAL, vidutinio dydžio ar didelis SPD, AVK):

-Dažniausiai atsiranda lėtinio stazinio širdies nepakankamumo požymiai, todėl skiriamas ŠN gydymas, stebimas naujagimio svorio augimas.

-Naujagimį reikia perkelti į tretinio lygio centrą arba skubiai siųsti pas vaikų kardiologą konsultuotis.

-Būtina kardiochirurgų konsultacija.  

Nereikšmingos stenozinės ydos (lengva PAVS ar PAS, lengva AoVS ar AoS):

-Klinikiniai požymiai dažniausiai nedidėja, gydymas nereikalingas, būtina stebėti svorio augimą, vertinti stenozės sunkumo laipsnį.

-Naujagimį reikia perkelti į tretinio lygio sveikatos priežiūros paslaugas teikiantį centrą arba skubiai siųsti pas vaikų kardiologą konsultuotis.

Reikšmingos stenozinės ydos (vidutinio sunkumo PAVS, PAS, AoVS, AoS, Fallot tetrada):

-Palaipsniui atsiranda hipoksemijos arba sisteminės kraujotakos nepakankamumo požymių (cianozė arba blyškumas, dusulys).

-Naujagimį būtina perkelti į tretinio lygio sveikatos priežiūros paslaugas teikiantį centrą.

-Būtina kardiochirurgų konsultacija.

Sunkios, kritinės obstrukcinės ydos (sunki PAVS, PAS ar PAA, TVA, AoKo, aortos lanko nutrūkimas, KŠHS, VAPVD):

-Įtariama, kad yra yda, jei greitai blogėja naujagimio būklė per pirmąsias paras po gimimo, neapčiuopiama a. femoralis pulso, didėja viso kūno cianozė.

-Stabilizavus būklę, naujagimį būtina skubiai perkelti į širdies chirurgijos centrą.

SVARBU ĮSIDĖMĖTI:

1. Įtariant širdies ydą, naujagimį reikia perkelti į tretinio lygio stacionarą.

2. Jei yda priklausoma nuo AAL, skiriama prostaglandino E1 infuzija

3. Neišnešiotų naujagimių AAL gydymui skiriamas ibuprofenas arba indometacinas.

PRIEDAI.

1 priedas. Hiperoksijos testas

2 priedas. Išnešiotų naujagimių arterinio kraujospūdžio normos

(Neonatal e-hand book, updated 2014)

3 priedas. Labai neišnešiotų naujagimių minimalus sistolinis ir vidurinis AKS pirmąsias paras po gimimo didėja priklausomai nuo nėštumo laiko (gestacijos) ir naujagimio svorio

4 priedas. Neišnešiotų naujagimių AAL diagnostikos ir gydymo algoritmas

5 priedas. AAL hemodinamikos reikšmė, remiantis klinika ir echokardiografija (pagal McNamara ir Hellman)

OI = MAP (cm) x FiO2 x 100/PaO2 (mmHg)

LITERATŪRA

1. Dolbeck K, Mick NW. Congenital heart disease. EmergMed Clin North Am 2011,29(4):811-27.

2. Lee JY. Clinical presentations of critical cardiac defects in the newborn: decision making and initial management. Korean J Pediatr 2010,53(6):669-79.

3. Poets ChF, Franz A, Koehne P. Controversies around treatment of the open ductus. Springer 2011.

4. http://www.uams.edu/ANGELS/perinatal_conference/Presentations/2010/Ross-Persistent-pulmonary-hypertension.pdf

Atsisiųsti visą metodiką

♦♦♦